¿Qué es el síndrome del sharpei?

La fiebre familiar de Shar-Pei es un trastorno auto-inflamatorio hereditario debido a una mutación genética que afecta a la inmunidad innata. En los Shar Pei, además, esta situación proinflamatoria se complica debido a la mucinosis. La fiebre episódica es el signo clínico más común de este trastorno, ésta es generalmente autolimitada y dura de 12 a 36 horas. Otro signo clínico común que a menudo acompaña a la fiebre es el edema articular, generalmente afectando a la articulación del corvejón. También puede haber signos gastrointestinales como vómitos leves y diarrea. El estado de constante inflamación y aumento de las proteínas inflamatorias puede desencadenar su depósito en órganos como el riñón e hígado produciendo fallo en su funcionalidad. Otras posibles complicaciones son el desarrollo de accidentes tromboembólicos, vasculitis, necrosis cutánea, CID, SIRS. La fiebre familiar de Shar-Pei es un trastorno que se caracteriza por episodios de fiebre recurrentes y otros síntomas asociados, como edema articular y gastrointestinales. El tratamiento se basa en controlar y minimizar los episodios de fiebre mediante la administración de antiinflamatorios y antipiréticos, siendo necesaria a veces la hospitalización de estos pacientes.

La fiebre familiar de Shar-Pei, también llamada enfermedad autoinflamatoria de Shar-Pei (SPAID), es una afección autoinmune hereditaria caracterizada por ataques de fiebre recurrentes y artritis (talones hinchados y dolorosos). Por ello también se llama “Síndrome del corvejón hinchado”. Una mutación causal responsable de la enfermedad fue identificada en el gene de MTBP. Clinical signs of SPAID are fever, pain in the hind legs, excessive drinking and excessive urination. La fiebre familiar de Shar-Pei, también llamada enfermedad autoinflamatoria de Shar-Pei (SPAID), es una afección autoinmune hereditaria caracterizada por ataques de fiebre recurrentes y artritis (talones hinchados y dolorosos). Se necesita más investigación para explicar completamente este fenotipo.

La Fiebre Familiar del Shar Pei, también conocida como Síndrome Febril del Shar Pei, es una condición genética que presenta episodios intermitentes de fiebre e inflamación de las articulaciones sin causa aparente. La causa de esta condición es una mutación genética específica que afecta el sistema inmune de los Shar Peis, dando origen a este síndrome único. Los episodios febriles son una marca distintiva de esta condición, manifestándose en episodios en que la temperatura asciende hasta los 40-42ºC de temperatura que pueden perdurar varios días. La fiebre se acompaña a menudo de inflamación, que puede afectar diversas áreas como articulaciones y piel. Durante estos episodios, los perros pueden exhibir síntomas asociados como letargo, disminución de la ingesta alimentaria y depresión, los cuales son el motivo de consulta más habitual. La fiebre familiar del Shar Pei también puede estar asociada con complicaciones, y una de estas es la Amiloidosis. Esta es una condición en la que las proteínas amiloides se pueden acumular en diversos órganos, afectando su función. La presencia de amiloidosis puede exacerbar los síntomas y complicar el manejo de la fiebre familiar del Shar Pei. Aunque no existe una cura definitiva, el tratamiento se centra en gestionar los síntomas como la fiebre y reducir la inflamación asociada. Esto puede incluir el uso de antiinflamatorios y otros medicamentos antipiréticos, con un enfoque individualizado para cada perro.

La fiebre del Shar Pei se conoce desde hace más de 30 años, pero sigue siendo un trastorno cuya etiopatogenia no está totalmente aclarada. Parece claro que se trata de una enfermedad genética y que sigue un modelo de presentación autosómico recesivo. Se ha reportado que en EEUU puede afectar hasta un 23% de los animales de esa raza. A pesar del nombre de la enfermedad y de que los episodios febriles son característicos de la misma, recientemente se ha propuesto que la fiebre es solo una parte del conjunto de manifestaciones clínicas de lo que se ha venido a considerar un síndrome con el nombre de enfermedad autoinflamatoria del Shar Pei, y que puede cursar con artritis, dermatitis, otitis y amiloidosis sistémica. La enfermedad se caracteriza por periodos cortos de accesos recurrentes de fiebre, acompañada de inflamación de las articulaciones, especialmente la tibiotarsal. Los perros afectados tienen una mayor predisposición a desarrollar una amiloidosis sistémica reactiva, que afecta principalmente a los riñones, pero sin olvidar que el depósito amiloide puede también encontrarse en hígado, bazo, páncreas, glándulas adrenales, tiroides, próstata, miocardio, ganglios linfáticos y tracto gastrointestinal. Los síndromes de fiebre periódica hereditaria se caracterizan por episodios de fiebre recurrente e inflamación sin mecanismo patogénico o causa autoinmune conocida. En el Shar Pei se ha hallado una mutación que vincula los episodios de fiebre recurrente con la selección del fenotipo “arrugado” en esta raza. Las “arrugas” características de estos animales son consecuencia del depósito excesivo de ácido hialurónico en la piel. El ácido hialurónico se puede comportar como una molécula proinflamatoria y actuar como desencadenante del proceso. La presencia de episodios de fiebre recurrente en perros de raza Shar Pei debe inducir al clínico a sospechar la posible existencia de enfermedad autoinflamatoria del Shar Pei. En estos pacientes puede ser útil un abordaje diagnóstico más completo para valorar la existencia de amiloidosis renal. Un diagnóstico precoz podría contribuir a ralentizar la progresión de la enfermedad.

La fiebre del Shar Pei es una enfermedad autoinmune que es única de esta raza y se caracteriza por fiebres recurrentes, hinchazón en las extremidades y dolor articular. Aunque la causa exacta no está completamente comprendida, se cree que está relacionada con la genética. Esto se conoce como el síndrome del Shar Pei. El tratamiento suele incluir medicamentos antiinflamatorios y, en algunos casos, la extirpación de las glándulas sudoríparas, ya que se ha observado una conexión entre estas glándulas y la enfermedad.

La fiebre del Shar Pei es una afección congénita muy ligada a esta raza de perro originaria de Asia, cuyo nombre en chino se traduce como “piel de arena”. La fiebre del Shar Pei o “fiebre familiar” es una enfermedad transmitida de generación en generación. No es una afección mortal, aunque si no se trata adecuadamente puede tener graves consecuencias. Como todas las fiebres, es un mecanismo de defensa del organismo al ser atacado por un agente patógeno. Todavía no se tienen datos concluyentes sobre qué agente concreto provoca estas altas temperaturas. Una de las hipótesis relaciona este mal con un exceso de ácido hialurónico, la misma sustancia que produce las típicas arrugas de esta raza. Al ser una enfermedad hereditaria suele manifestarse en los perros Shar Pei antes de los 18 meses de edad, aunque también puede desarrollarse posteriormente, entre los 3 y 4 años. Un can puede estar afectado por esta dolencia cuando muestra los siguientes signos: Una fiebre de entre 39 y 42 grados: el can puede mostrarse aturdido, cabizbajo o con temblores. Molestias abdominales: notarás un descenso del apetito, dificultad para moverse, diarrea o vómitos. Inflamación de las articulaciones: esta hinchazón puede darse en una o en varias de las patas, lo que hará que el can se mueva más lentamente o de manera diferente a lo habitual. La articulación más comprometida es el corvejón, la parte que permite que los perros flexionen sus extremidades posteriores. El hocico es otra de las zonas que tiende a inflamarse. Si no se trata con rapidez, el dolor puede extenderse a los labios. A pesar de que existe medicación para mantener a raya la fiebre del Shar Pei, esta enfermedad actualmente no tiene cura. Por ello, es fundamental una rápida detección para evitar que derive en padecimientos más graves, como la amiloidosis canina. Un Shar Pei que no ha sido curado de manera adecuada tras presentar esta fiebre, puede desarrollar una enfermedad potencialmente mortal. La amiloidosis se produce cuando una sustancia llamada amiloide se acumula en órganos y tejidos, alterando sus funciones y estructuras. En el caso de los Shar Pei ataca específicamente las células del riñón.